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oe1(光电查) - 科学论文

12 条数据
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  • 分子伴侣σ1受体通过调节NRF2介导视网膜视锥光感受器细胞的拯救

    摘要： σ1受体（Sig1R）作为一种潜在的分子伴侣蛋白，已成为视网膜退行性疾病的新治疗靶点。早期研究表明，通过高亲和力配体(+)-戊唑辛((+)-PTZ)激活Sig1R可显著挽救视网膜色素变性rd10小鼠模型中的视锥光感受器细胞，但其作用机制尚不明确。(+)-PTZ处理小鼠视锥功能的改善伴随氧化应激降低及NRF2水平的正?；米家蜃幽芗せ钍俑鱿赴；せ虻目寡趸从υ?AREs)。本研究验证了"NRF2调控是Sig1R介导视锥细胞拯救的核心机制"这一假说：使用(+)-PTZ激活661W视锥细胞中的Sig1R会剂量依赖性增强NRF2-ARE结合活性及NRF2基因/蛋白表达，而沉默Sig1R则显著降低NRF2蛋白水平并加剧氧化应激（尽管(+)-PTZ未破坏NRF2-KEAP1结合）。通过给rd10/nrf2+/+和rd10/nrf2-/-小鼠系统性给药(+)-PTZ进行数周的体内研究显示：自然噪声刺激视网膜电图记录、光学相干断层扫描及视网膜组织学分析表明，至出生后第42天时rd10/nrf2+/+小鼠视锥功能显著保留，而rd10/nrf2-/-小鼠则几乎丧失；免疫检测显示(+)-PTZ处理的rd10/nrf2-/-小鼠视锥标记物有限，而(+)-PTZ处理的rd10/nrf2+/+小鼠则保留明显。这些数据表明Sig1R介导的视锥细胞拯救需要NRF2参与，并揭示了这两种蛋白间先前未被认知的关联。

    关键词： 色素性视网膜炎，NRF2-KEAP1，视网膜神经?；?，视网膜，rd10小鼠，NRF2-Neh荧光素酶检测，氧化应激

    更新于2025-11-21 11:08:12

  • 补充绿原酸可改善视网膜色素变性患者的多焦视网膜电图

    摘要： 为评估叶绿酸补充剂对视网膜色素变性患者的效果，我们通过多焦视网膜电图检测客观视觉功能变化，并结合视力、视野、标准视网膜电图及对比敏感度进行评估。本研究为前瞻性、非对照单臂试验，纳入18例确诊视网膜色素变性患者。在补充叶绿酸3个月后，重复测量多焦视网膜电图、早期治疗糖尿病性视网膜病变研究字母表测定的最佳矫正视力、Humphrey视野分析仪II视野检查总点数、视网膜电图及对比敏感度。结果显示：补充3个月后，多焦视网膜电图第5环振幅显著升高（7.2±9.5 vs 8.3±10.8 nV/deg2，均值±标准差，P=0.022），而最佳矫正视力、Humphrey视野分析仪总点数、标准视网膜电图30Hz闪烁振幅及对比敏感度均无显著变化。叶绿酸可能对视网膜变性边缘的外周区域具有改善作用，可作为抗氧化剂用于视网膜色素变性的治疗管理。

    关键词： 色素性视网膜炎、氧化应激、绿原酸、视网膜变性、抗氧化剂

    更新于2025-09-23 15:22:29

  • 通过亚阈值微脉冲黄激光治疗继发于视网膜色素变性的囊样黄斑水肿

    摘要： 本研究旨在探讨亚阈值微脉冲黄激光治疗对视网膜色素变性继发黄斑囊样水肿患者中心凹视网膜厚度及最佳矫正视力的影响。这项2018年1月至2019年10月开展的前瞻性开放标签临床试验纳入了29例（32眼）视网膜色素变性继发黄斑囊样水肿患者。所有患者接受单次亚阈值微脉冲黄激光治疗，分别在治疗前及治疗后1年评估中心凹视网膜厚度和最佳矫正视力的变化。治疗前平均中心凹视网膜厚度为651.3μm，治疗后12个月降至247.7μm，平均厚度下降具有统计学显著性（p=0.01）。治疗前最佳矫正视力中位数为66.8个ETDRS字母，治疗后12个月提升至70.0个字母，但视力改善无统计学显著性（p=0.18）。86%患者自述中心视力质量提高，且色觉、对比敏感度和视物变形症状改善。未观察到与亚阈值微脉冲黄激光治疗相关的严重不良事件。该疗法对视网膜色素变性继发的非炎症性难治性黄斑囊样水肿显示出有效且安全的治疗价值。临床试验注册号：NCT04234438（2020年1月17日注册）。

    关键词： 视网膜内囊肿、色素性视网膜炎、阈下微脉冲激光、囊样黄斑水肿

    更新于2025-09-23 15:21:01

  • 细胞移植治疗视网膜退行性疾病产生视觉益处的机制

    摘要： 研究人员已在动物身上开展视网膜细胞移植研究，以验证其治疗致盲疾病的潜在价值。在孟德尔遗传性视网膜变性动物模型中，研究者移植了光感受器前体细胞；而在年龄相关性黄斑变性（AMD）动物模型及近期患者临床试验中，则采用视网膜色素上皮细胞来恢复视觉功能。相较于矫正性基因疗法，细胞疗法在治疗遗传性视网膜变性时具有优势——通过提供适用于所有遗传亚型的统一治疗方案，可克服遗传异质性问题。对于AMD而言，由于存在多种风险等位基因，矫正性基因疗法从理论上即被排除。从作用机制看，光感受器前体细胞移植实验揭示了移植物与宿主细胞间胞质物质交换对功能修复的重要性，这一意外发现构成了全新理论概念。关于视网膜色素上皮细胞移植，其治疗获益背后的机制尚未完全阐明，相关临床试验仍在进行中。本文综述了描述移植物制备技术开发及视觉功能改善实证的突破性研究。

    关键词： 色素性视网膜炎、光感受器、视网膜色素上皮、年龄相关性黄斑变性、细胞质物质转移、诱导多能干细胞

    更新于2025-09-23 01:31:14

  • 孕酮在遗传性视网膜变性中的抗炎特性

    摘要： 类固醇性腺激素与视网膜（视觉系统及中枢神经系统的一部分）之间的相互作用研究有限，这些激素对视网膜疾病的益处也存在争议。视网膜色素变性（RP）是遗传性视网膜失明的最常见原因，目前尚无有效治疗方法。然而，孕酮对RP病程影响的研究结果令人鼓舞。为验证孕酮对RP的视网膜?；ぷ饔檬欠裼肫淝痹诳寡滋匦韵喙兀颐歉鳵P动物模型rd10小鼠口服孕酮。观察到孕酮减少了光感受器细胞死亡、反应性胶质增生及RP引起的微胶质细胞增多。我们还检测了负责NO生成的神经元型与诱导型一氧化氮合酶（nNOS和iNOS）表达水平，结果显示仅对照组小鼠经孕酮处理后nNOS表达降低。炎症与脂质过氧化增加相关，值得注意的是孕酮给药能降低rd10小鼠视网膜丙二醛（MDA，一种脂质过氧化产物）浓度。综上，孕酮不仅是RP，也可能是其他与炎症和脂质过氧化相关的视网膜疾病的良好治疗选择。

    关键词： 色素性视网膜炎、神经胶质细胞、丙二醛、炎症、孕酮

    更新于2025-09-23 02:08:32

  • 关于视网膜假体（仿生眼）现状的综述；关于视网膜假体（仿生眼）当前状况的信息综述；

    摘要： Argus? II是首款获批用于治疗视网膜色素变性患者的视网膜假体。该产品于2011年获得CE（欧洲委员会）认证，2013年通过FDA（美国食品药品监督管理局）审批。视网膜假体可提供稳定、安全且持久的视网膜刺激。视网膜假体改善视力的效果取决于视觉分辨率的提升、正确成像神经形态的开发以及设备生物相容性的改进以确保耐用性。这个曾经只存在于民间传说和科幻小说中的让盲人重见光明的构想，如今正逐渐成为现实。

    关键词： 色素性视网膜炎、视觉假体、视网膜假体

    更新于2025-09-16 10:30:52

  • 《生物电子学手册（电子与生物系统的直接接口）》|| 用于恢复盲人视力的光伏视网膜假体

    摘要： 年龄相关性黄斑变性（AMD）是发达国家致盲的主要原因之一，在55至64岁人群中的发病率为1:500，在85岁以上人群中发病率高达1:8[1]。视网膜色素变性（RP）是一种遗传性疾病，会使约每4000人中就有1人在更年轻时失明[2]。这两种疾病都会导致感光细胞层退化，而视网膜内层神经元在很大程度上得以存活[3-5]。通过电刺激这些神经元可为视觉信息提供替代通路，为盲人恢复视力带来希望。

    关键词： 年龄相关性黄斑变性、恢复视力、光伏视网膜假体、失明、色素性视网膜炎

    更新于2025-09-12 10:27:22

  • 在小鼠视网膜退行性疾病模型中，穆勒胶质细胞会吞噬死亡的感光细胞。

    摘要： 色素性视网膜炎是一种毁灭性的致盲疾病，全球每4000人中就有1人受其影响。在该病症发展过程中，吞噬清除死亡感光细胞体具有保护作用——通过防止细胞碎片堆积造成额外视网膜损伤。但执行清除功能的细胞身份始终未明。我们利用色素性视网膜炎小鼠模型（RhoP23H/P23H），阐明了Müller胶质细胞对视杆细胞吞噬作用的机制：在视网膜退化早期，Müller胶质细胞会参与外核层全层濒死/死亡视杆细胞的吞噬，约50%的Müller细胞参与此过程，且其中超过90%的Müller吞噬体成熟为吞噬溶酶体。这些发现表明Müller胶质细胞是主要吞噬执行者。相比之下，巨噬细胞仅在感光细胞退化期间迁移至外核层内侧，仅参与有限数量濒死/死亡感光细胞的吞噬。健康野生型小鼠的视网膜中，Müller胶质细胞虽频率较低但仍会吞噬死亡视杆细胞体。综上，Müller胶质细胞的吞噬功能对正常及病理状态下的视网膜稳态维持与结构重组具有重要作用。

    关键词： 色素性视网膜炎、吞噬作用、视杆细胞、视紫红质

    更新于2025-09-10 09:29:36

  • 遗传性视网膜营养不良眼中锥细胞间距测量的可重复性

    摘要： 目的：评估遗传性视网膜营养不良（IRD）患者与正常眼通过自适应光学扫描激光检眼镜（AOSLO）测得的视锥细胞间距的短期变异性。 方法：20例IRD患者和10名视力正常受试者在间隔不超过1个月的两次随访中接受AOSLO成像（NCT00254605）。由三位独立评估者测量每张图像多个黄斑区域的视锥细胞间距。分析两次随访间、评估者间及双眼间的视锥细胞间距变异度，并与标准临床指标进行相关性研究。 结果：共测量2905个区域。正常眼与IRD眼的观察者间一致性均较高（组内相关系数ICC均值分别为0.838和0.892）。两次随访的视锥细胞间距测量值高度相关（两组ICC均>0.869）。正常眼平均相对随访间距差异（绝对差值除以各区域均值）为4.0%，IRD眼为4.9%。同一受试者对侧眼的视锥细胞间距测量值在所有研究对象中均显示强一致性（两组ICC均>0.85）。 结论：正常眼与IRD眼中，AOSLO衍生的黄斑区视锥细胞间距测量结果在观察者间、随访间及对侧眼间均具相关性。该发现有助于确立AOSLO获取的视锥细胞镶嵌图像所衍生的视锥细胞间距测量作为疾病进展过程中光感受器丢失及治疗响应的敏感生物标志物的应用价值。（临床试验注册号：NCT00254605）

    关键词： 视网膜、自适应光学、光感受器、成像、色素性视网膜炎、视网膜变性

    更新于2025-09-10 09:29:36

  • Argus II视网膜假体在后部葡萄肿中发生错位及术中光学相干断层扫描引导下的重新定位

    摘要： Argus II视网膜假体可能改善因色素性视网膜炎导致严重视力丧失患者的视觉功能。电极阵列在黄斑区的最佳居中定位对实现理想视觉效果至关重要。Argus钉旋转不良是植入过程中可能遇到的新问题，尤其在存在后葡萄肿的患者中更为常见。 方法：回顾性病例分析 结果：在固定电子阵列时发生顺时针旋转导致错位。我们推测这是由于在钉插入过程中施加过度旋转或后部压力，同时植入位置存在术前未识别的后葡萄肿所致。术中光学相干断层扫描通过提供横截面图像，有助于观察电子阵列与视网膜之间的距离（该距离仅凭手术显微镜难以评估）。通过调整钉位而无需移除即可实现重新定位?；颊呤鹾笫恿竦酶纳?。 结论：固定Argus II假体时可能发生旋转不良，后葡萄肿的存在可能增加此风险。区分旋转不良与钉位错置十分重要——前者可通过阵列反旋或部分拔钉处理，后者则需拔除重插。此外，术中光学相干断层扫描有助于术中评估电子阵列定位情况。

    关键词： 视网膜扣，色素性视网膜炎，阿格斯

    更新于2025-09-09 09:28:46